Définition

L'histiocytose langerhansienne comprenant la maladie d'Abt-Letterer-Siwe, celle de Hand-Schuler-Christian, et le granulome éosinophilique des os, correspond à une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs, les monocytes (variété de globules blancs de grandes dimensions) destinés à devenir des macrophages dont le but est de capter et digérer les éléments étrangers à l’organisme. Elle se caractérise d'autre part par la multiplication d’histiocytes de grand volume appelés cellules de Langerhans.

Les histiocytes assurent normalement la défense de l'organisme. En cas d'histiocytose, leur multiplication anormale provoque l'invasion des viscères et des os. La cause de cette prolifération est inconnue.

Cette affection, qui est diagnostiquée de plus en plus fréquemment, est due à des cellules précurseurs qui sont les cellules dendritiques (cellules possédant une fonction de stimulation dans la réponse immunitaire). Ces cellules sont retrouvées de façon anormale dans les tissus entourant l'alvéole pulmonaire (petits sacs contenant l'oxygène des poumons) ainsi que dans les cloisons situées entre les alvéoles. Il ne s'agit pas de macrophages classiques.

Leur nom leur vient du fait qu'elles possèdent de petits corps (organelles) de forme liminaire situés dans le cytoplasme (liquide baignant le noyau de la cellule) que l'on appelle des corps X ou granules de Birbeck et que l'on peut voir grâce à microscope électronique, ce qui permet de poser (dans certains cas) le diagnostic d’ histiocytose à cellules de Langerhans.


Symptômes

1 - La forme pulmonaire de cette maladie, appelée granulome éosinophilique du poumon, touche l'adulte jeune et les individus d’âge moyen, particulièrement les hommes, et surtout les personnes consommant de grandes quantités de tabac. Cette forme survient parfois dans le contexte d'une forme osseuse ou diffuse.
Le patient présente des lacunes du tissu osseux.

Les symptômes de cette pathologie sont proches de ceux de la pneumopathie interstitielle chronique. On a décrit quelques très rares cas de maladie cutanée.
Le pronostic spontané est en général excellent.

Le traitement passe par l'arrêt du tabac et l'utilisation de cortisone ainsi que l'exérèse (ablation) suivie de greffe d’os et de radiothérapie (utilisation des rayons comme thérapeutique).

2 - La maladie de Hand-Schüller-Christian ou forme généralisée chronique l'histiocytose X (s'étalant dans le temps).
Elle touche les jeunes enfants après un début insidieux vers l'âge de 2 à 6 ans.

Elle associe une atteinte du tissu osseux à type de lacunes (manques) au niveau du crâne ainsi qu'une : hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate), une atteinte de la glande hypophyse et plus particulièrement de sa partie arrière (posthypophyse) qui est à l'origine d'un diabète insipide, qui est une maladie se caractérisant par l’impossibilité des reins à concentrer les urines, entraînant une polyurie (émission d’une trop grande quantité de liquide dans les urines) accompagnée d’une soif intense.

Ce type de diabète est en relation directe avec un mauvais fonctionnement des reins et l’absence d’une hormone, appelée antidiurétique (fabriquée par la posthypophyse), dont le rôle est d’empêcher une trop grande fuite de liquide dans la vessie. Il existe d'autre part : un nanisme, une exophtalmie, c'est-à-dire une protrusion (sortie) unilatérale (d’un côté) ou bilatérale (des deux cotés) du globe oculaire hors de l’orbite, une otite moyenne, une mastoïdite (inflammation de la mastoïde, os situé en arrière de l'oreille) qui récidive, une atteinte des poumons et une surcharge des histiocytes en cholestérol. Une atteinte cutanée est également possible à type de purpura (écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouges vif ou bleuâtres), de pétéchies (mêmes tâches que précédemment mais plus petites).

On constate également la présence de papules (petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou rose, sans liquide), d'ulcères a tendance hémorragique au niveau de la vulve et autour de l'anus (granulome éosinophilique périorificiel )

L'évolution de cette pathologie se fait spontanément vers la guérison dans 50 % des cas et dans certains cas vers une évolution fatale. Dans les autres cas, elle nécessite un traitement par irradiation des lésions associée quelquefois à une chimiothérapie (alcaloïde la pervenche, cyclophosphamide) à petites doses. Il semble que l'interféron à faibles doses est efficace. Le pronostic est favorable.

3 - La maladie d’Abt-Letterer-Siwe est une affection grave, rare, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans. Son étiologie (origine) est inconnue. La maladie d'Abt-Letterer-Siwe est plus fréquente chez l'homme, il existe des formes familiales exceptionnelles. D'autre part, on a parlé d'une origine sans doute virale qui n'est pas démontrée. Elle se caractérisée par :

* Un début brutal plus rarement insidieux
* Une altération de l'état général
* Une augmentation du volume du foie, des ganglions, et surtout de la rate (hépatosplénomégalie)
* Des atteintes des systèmes nerveux et digestif
* Une atteinte du système pulmonaire se traduisant par une dyspnée (difficulté à respirer) Une polypnée (respiration rapide). Il existe des formes pulmonaires pures sans que les autres organes soient touchés.
* Des lésions cutanées et osseuses multiples se traduisant quelquefois par des douleurs, une déformation visible en dessous de la peau, des fractures.
* Des otites accompagnées de plus pouvoir indiquer la présence d'une nécrose mastoïdienne (destruction du tissu osseux composant la mastoïde, os situé en arrière de l'oreille)<br><br> Une tendance aux hémorragies et aux infections qui menacent le pronostic vital.<br><br> Une fièvre ou plutôt un fébricule (petite fièvre).
* Une perte de poids.
* Une anémie (envahissement de la moelle osseuse par les histiocytes).
* La présence d'un diabète insipide vrai (voir ci-dessus).
* Une localisation digestive à type de subocclusion (difficulté de passage des matières).
* Une sémiologie dermatologique (maladie cutanée) : papules avec ou sans croûte, lésions ressemblant à un lichen qui sont de petites taches saillantes (papules agglomérées) plus ou moins prurigineuses (accompagnées de démangeaisons plus ou moins fortes) dont la disposition se fait en « tricot de peau sans manche » surtout à la face antérieure (en avant) du thorax. Il existe chez certains enfants des lésions périorificielles (situées autour des orifices naturels), ces lésions sont de type ulcéreuse (présence de plaies plus ou moins profondes) ou végétantes (élaboration de tissu supplémentaire sous forme de crêtes de coq plus ou moins en relief). On retrouve également, rarement des pétéchies ou du purpura, des vésicules, des bulles mais aussi des hémorragies des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) ainsi qu'un prurit (démangeaison).
* Le diagnostic de cette pathologie se fait grâce à la biopsie des os (prélèvement d'un échantillon de tissu osseux) et des ganglions lymphatiques soient infiltrés par les histiocytes non encore mûrs.
* Le labo permet par une recherche en Immunomarquage permet de mettre en évidence les CD1a+, PS100+. Mis en évidence du diabète insipide et d’une leucopénie (baisse du taux de globules blancs dans le sang). Les examens complémentaires et plus particulièrement la radiographie des poumons de mettre en évidence une image connue des radiologues appelée « en nid d'abeille ». La scintigraphie osseuse visualise dans certains cas des lacunes osseuses . (taches indiquant l'absence de tissu osseux) au niveau du crâne.

Le pronostic est plus favorable si la maladie débute avant deux ans.
Son traitement nécessite l'utilisation de corticoïdes, de transfusion et d'antibiotiques en cas d'infection. Cette forme d'histiocytose constitue la forme généralisée de cette affection. Il s'agit d'une pathologie des viscères ressemblant à la forme maligne.
Il peut y avoir passage d'un type à l'autre.


Traitement

Grâce à une prise en charge adaptée et des traitements convenables le pronostic de l'histiocytose de langerhansienne a beaucoup été amélioré. L'ensemble des granulomes éosinophiles présente une évolution spontanée vers la guérison.

Les lésions osseuses uniques nécessitent un traitement local (curettage, injections locales de corticoïdes, traitement orthopédique). Certaines localisations, concernant le tissu osseux, sont susceptibles d'entraîner des conséquences fonctionnelles. Il peut s'agir d'une surdité qu'il exophtalmie (avancée du globe oculaire) ou d'une compression de la moelle épinière. Dans ce cas il est nécessaire d'effectuer une chimiothérapie.

En ce qui concerne les lésions de la peau, les spécialistes proposent un traitement par caryolysine c'est-à-dire de la moutarde azotée.
Les formes multiviscérales (concernant plusieurs organes) et les formes osseuses importantes nécessitent un traitement par vinblastine en injections hebdomadaires pendant six semaines puis tous les 14-21 jours pendant six mois avec un traitement à base de cortisone en plus.

En ce qui concerne les formes qui résistent à ce type de traitement, il est administré de la Leustatine et de l'Aracytine.
Le traitement est efficace donc environ 70 % des cas.


Extrait du site Vulgaris-Médical.com