L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare. Elle touche, en France, de 40 à 50 jeunes enfants par an. Elle peut également apparaître à tout âge chez l'adulte. Ses causes et mécanismes demeurent pour partie inconnus.

On sait que dans la maladie, les cellules de Langerhans, qui participent ordinairement à la défense de l'organisme se mettent à s'accumuler voire proliférer, entraînant des dysfonctionnements au sein de différents organes.

Les atteintes de la maladie, très variables, peuvent aller de lésions cutanées locales à la dégradation de divers tissus. L'os est souvent attaqué. Les formes graves peuvent toucher plusieurs organes vitaux (moelle osseuse, foie, poumon). Cette maladie peut aussi se compliquer d'atteintes hormonales voire, plus exceptionnellement, du système nerveux.

On sait aujourd'hui que l'histiocytose langerhansienne n'est pas une maladie génétique héréditaire, n'est pas contagieuse, et ne s'apparente pas aux cancers.

La maladie se manifeste par des poussées de durée et de gravité variables, allant d'une atteinte unique à des formes progressives touchant plusieurs organes vitaux.

Les atteintes localisées ne demandent souvent qu'une prise en charge limitée. Les formes touchant des organes vitaux nécessitent des traitements lourds : chimiothérapie, corticothérapie, une greffe dans certains cas.

La réponse aux traitements n'est pas toujours prévisible : la maladie peut continuer d'évoluer, régresser ou disparaître et, dans certains cas, récidiver.


Extrait du site Histiocytose.org